儿童低级别胶质瘤（pLGG）患者是指低级别脑胶质瘤中的春秋＜18岁的儿童和青少年患者
，且所患疾病为2021年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类中所特指的蕴含儿童型弥漫性低级别胶质瘤、局限性星形细胞胶质瘤等在内疾病者。pLGG是儿童最常见的中枢神经系统肿瘤
，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的40-50%。2015年美国新诊断的pLGG病例数约为1000~1600例
，在中国尚无明确的儿童低级别胶质瘤发病率报路。

凭据一项多中心、单臂Ⅱ期临床钻研数据显示^[1]
，复迈宁^®医治BRAF融合突变或BRAF V600E突变或NF1突变阳性的儿童低级别脑胶质瘤患者的客观缓解率（ORR）达到了68.2%
，疾病节造率（DCR）可达100%
，在钻研期间无患者出现疾病进展
，所有患者均分歧水平获益。此临床钻研了局显示复迈宁^®对于BRAF融合突变或BRAF V600E突变或NF1突变阳性的儿童低级别胶质瘤拥有优良的医治成效
，对于儿童低级别胶质瘤的医治提供了靶向医治的选择。复迈宁^®有望扭转pLGG的现有医治格局
，让更多患者获益。

截至目前
，复迈宁^®已于中国境内上市并获批两项适应症
，蕴含用于医治朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和组织细胞肿瘤成人患者；以及2岁及2岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的Ⅰ型神经纤维瘤。∟F1）儿童及青少年患者。

复迈宁^®用于医治成人Ⅰ型神经纤维瘤病、儿童低级别脑胶质瘤于中国境内均处于Ⅲ期临床试验阶段
，该药品用于医治颅表动静脉畸形、儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症于中国境内均处于Ⅱ期临床试验阶段。其中
，该药品用于无法手术或术后残留/复发的NF1有关的丛状神经纤维瘤成人患者、儿童朗格汉斯组织细胞增生症两项适应症均已被国度药品监督治理局药品审评中心纳入突破性医治药物法式。

[1] 1.Wenbin Li, Ying Mao, Zhuang Kang, et al. A phase II study to explore the efficacy and safety of FCN-159 in recurrent or progressive pediatric low-grade glioma (pLGG) with MAPK pathway activation. ESMO LBA 2023.